Was ist das?

Die C3-Glomerulopathie (C3G) gehört zu den seltenen chronischen Nierenerkrankungen: Von einer Million Menschen erkranken jährlich etwa ein bis zwei Personen. Der Name geht zurück auf die Ablagerung eines ganz bestimmten Proteins: des Komplementproteins C3. Aktuell vermutet man, dass Veränderungen auf genetischer Ebene eine Rolle bei der Entstehung der C3G spielen könnten. Diese lösen unterschiedliche Fehler in bestimmten Abläufen aus - beispielweise eine fehlgeschaltete Regulation eines bestimmten Teils des Immunsystems, dem sogenannten Komplementsystem. Dies wiederum führt zu einer unkontrollierten Aktivität des Immunsystems und somit zu Schädigungen und Entzündungsreaktionen in den Nieren.

Typische Symptome einer C3G sind Wassereinlagerungen und Fatigue – also starke Müdigkeit und Erschöpfung. Weitere durch den Arzt oder die Ärzt*in feststellbare Auffälligkeiten sind Eiweiß oder Blut im Urin, die manchmal durch eine leichte Färbung des Urins sogar mit dem bloßen Auge erkennbar sind. Dies kann folglich zu einem Eiweißmangel führen und im nephrotischen Syndrom enden. Ebenso kann es zur Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen) kommen, und die Anfälligkeit für Infekte kann erhöht sein. 

C3G wird durch eine Fehlregulierung der Immunabwehr verursacht, bei der es vorrangig zu Ablagerungen des Komplementproteins C3 in den Nierenkörperchen (Glomeruli) kommt – genauer gesagt in den spezialisierten Gewebestrukturen, die als Mesangium bezeichnet werden. Infolgedessen treten Veränderungen der Kapillarwände auf. Außerdem führt die durch die anhaltende und unkontrollierte Immunaktivität ausgelöste Entzündung zur Vernarbung des Nierengewebes und langfristig zu chronischen und irreversiblen Nierenschäden.

Aufgrund der Ähnlichkeit zu anderen Nierenerkrankungen ermöglicht nur eine Nierenpunktion die sichere Diagnose einer C3G. Dabei handelt es sich um die Gewebeentnahme aus der Niere mithilfe einer Biopsienadel.

Aktuell gibt es leider keine zielgerichteten Therapien zur Behandlung der C3G und auch keine optimalen Therapiestrategien. In späteren Krankheitsstadien kann eine Nierenersatztherapie notwendig werden, also eine regelmäßige Dialyse oder eine Nierentransplantation.