Was ist das?

Die immunkomplex-vermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN) ist eine seltene chronische Nierenerkrankung: Jährlich erkranken von einer Million Menschen nur etwa ein bis zwei daran. Bei der IC-MPGN kommt es zu Ablagerungen von bestimmten Eiweißen, sogenannten Immunglobulinen des Typs G (IgG), in den Nieren.

Die Symptome und der Verlauf der Erkrankung kann bei jedem Menschen sehr unterschiedlich sein und hängt unter anderem von genetischen und klinischen Merkmalen der Erkrankung ab. Durch die eingeschränkte Nierenfunktion kommt es bei den Betroffenen häufig zu Blut und/oder Eiweiß im Urin sowie zu Wassereinlagerungen in den Händen oder Füßen. Auch hoher Blutdruck ist ein häufiges Symptom der IC-MPGN.

IC-MPGN entsteht meist in Folge einer Infektion oder Autoimmunerkrankung, bei denen es unter anderem zu einer Überproduktion von IgG kommt. Diese löst eine Aktivierung eines bestimmten Teils des Immunsystems, dem sogenannten Komplementsystem, und die Ablagerung von Komplementproteinen im Glomerulus aus. Als Glomerulus bezeichnet man ein kleines Gefäß- oder Nervenknäuel in den Nieren. Körpereigene Zellen legen in einer Art „Reparaturprozess“ neues Membrangewebe an. Dieser Vorgang wird als Proliferation bezeichnet und ist namensgebend für die Erkrankung. Diese komplexen Prozesse führen schließlich dazu, dass die Membran der Nierenkörperchen am Ende verdickt.

Für eine gesicherte Diagnose der IC-MPGN ist in der Regel eine Nierenbiopsie notwendig, bei der eine kleine Probe des Nierengewebes mithilfe einer Hohlnadel entnommen wird.

Aktuell gibt es keine zugelassene Therapie zur Behandlung der IC-MPGN. Unterstützende Therapiemaßnahmen richten sich nach der Schwere der Symptome und zielen unter anderem darauf ab, den Blutdruck optimal einzustellen sowie Wassereinlagerungen zu reduzieren. Im Laufe der Erkrankung benötigen Betroffene häufig aufgrund chronischer Nierenschädigungen eine Dialyse oder sogar eine Nierentransplantation.